بیماری میاستنی گراویس چیست ؟

بیماری میاستنی گراویس که نام آن از دو واژه میاستنی (به معنی ضعف عضله) و گراویس به معنی سنگین یا وخیم تشکیل‌شده است، یک اختلال خود ایمنی محسوب می‌شود که سیستم دفاعی بدن به بافت‌های خودی حمله کرده و سبب ضعف عضلات با درجات متفاوت در افراد می‌شود و به‌سختی قابل‌تشخیص است. بیماری میاستنی گراویس ممکن است در هر سنی رخ دهد، اما در بین خانم‌های جوان در سنین ۴۰-۲۰ سال شایع‌تر است؛ اگرچه میزان شیوع بیماری در آقایان در دهه‌های هفتم و هشتم زندگی افزایش می‌یابد. به‌طورکلی ازهر ۱۰۰ هزار نفر، ۱۴ مورد ابتلا به میاستنی گراویس مشاهده می‌شود. میاستنی گراویس، یک عارضه نورولوژیکی است که مشخصه آن، ضعف عضلات اسکلتی است و فقط عضلات به‌کاررفته درحرکت درگیر می‌شوند، نه عضلات غیرارادی مانند قلب.

 

 

علائم بیماری میاستنی گراویس

ضعف عضلانی ناشی از بیماری میاستنی گراویس در صورت استفاده از عضله آسیب‌دیده بدتر می‌شود. ازآنجاکه علائم این بیماری معمولاً با استراحت بهبود پیدا می‌کنند، ضعف عضله می‌تواند به شکل گهگاه رخ دهد و این علائم به‌مرورزمان بیشتر شده و در مدت چند سال بعد از شروع بیماری به بدترین حالت خود می‌رسند. این ضعف معمولاً در ابتدای روز کمتر و باگذشت زمان در بعدازظهرها شدت می‌یابد. اگرچه میاستنی گراویس می‌تواند بر هر یک از ماهیچه‌هایی که فرد به شکل ارادی کنترل می‌کند تأثیر بگذارند، اما برخی از گروه‌های عضلانی بیشتر از سایرین تحت تأثیر قرار می‌گیرند. این عضلات شامل:

1. عضلات چشم: در بیش از نیمی از افراد مبتلابه میاستنی گراویس، علائم و نشانه‌های اولیه شامل مشکلات چشمی مانند موارد زیر است:

• افتادگی پلک
• دوبینی که می‌تواند افقی یا عمودی باشد و در صورت بستن یکی از چشم‌ها بهبود می‌یابد

1. عضلات صورت و گلو: در حدود 15 درصد افراد مبتلابه میاستنی گراویس علائم اولیه در عضلات صورت و گلو ظاهر می‌شوند و عبارت‌اند از:

• نقص گفتاری. گفتار فرد ممکن است نرم یا تودماغی باشد که بسته به عضلات تحت تأثیر قرارگرفته دارد.
• مشکلات در بلع. یکی دیگر از علائم بیماری میاستنی گراویس مشکل بلع غذاست که ممکن است فرد به‌راحتی دچار انسداد شود و خوردن غذا، نوشیدن و یا مصرف قرص را دچار مشکل کند. در برخی موارد، مایعاتی که سعی بر بلعیدن می‌کند ممکن است از بینی خارج شود.
• تأثیر بر جویدن. ممکن است عضلاتی که برای جویدن مورداستفاده قرار می‌گیرند در حین وعده غذایی از کار بیفتند، به‌خصوص اگر غذایی که به‌سختی قابل جویدن باشد.
• تغییر در حالات صورت. برای مثال لبخند فرد ممکن است شبیه غرولند به نظر برسد.

1. عضلات گردن و اندام‌ها: بیماری میاستنی گراویس همچنین ممکن است به ضعف در عضلات گردن، دست و یا پاها منجر شود. ضعف در پاها می‌توانند در راه رفتن فرد تأثیر بگذارد. ضعف عضلات گردن ممکن است بالا نگه‌داشتن سر را با مشکل مواجه کند.

 

 

علل بیماری میاستنی گراویس

همان‌طور که گفته شد بیماری میاستنی گراویس یک عارضه نورولوژیک بوده که باعث ضعف عضلانی می‌گردد. علل بیماری میاستنی گراویس شامل:

• آنتی‌بادی‌ها: عصب افراد با آزاد کردن مواد شیمیایی (انتقال‌دهنده‌های عصبی) که به‌دقت در موقعیت‌های گیرنده بر روی سلول‌های اتصال عصبی-عضلانی قرار می‌گیرند، با عضلات ارتباط برقرار می‌کنند. در میاستنی گراویس سیستم ایمنی آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که بسیاری از موقعیت‌های گیرنده انتقال‌دهنده‌های عصبی به نام استیل کولین مسدود و نابود می‌کنند. با کاهش تعداد موقعیت‌های گیرنده در دسترس، عضلات سیگنال‌های عصبی کمتری دریافت می‌کنند و درنتیجه به ضعف منجر می‌شوند. 
• غده تیموس: غده تیموس بخشی از سیستم ایمنی است که در قسمت فوقانی قفسه سینه در زیر استخوان جناغ قرارگرفته است. پژوهشگران باور دارند غده تیموس تولید آنتی‌بادی‌های مختل‌کننده استیل کولین را تحریک یا حفظ می‌کند. این غده که در دوران شیرخواری بزرگ است در بزرگ‌سالان سالم کوچک است. هرچند در برخی افراد بزرگ‌سال مبتلابه میاستنی گراویس به شکلی غیرعادی بزرگ است. برخی افراد مبتلابه میاستنی گراویس همچنین دارای تومور غده تیموس هستند. معمولاً این تومورها غیر سرطانی هستند اما ممکن است سرطانی هم باشند.
• علل دیگر: برخی افراد مبتلابه میاستنی گراویس هستند که به‌وسیله آنتی‌بادی‌های استیل کولین یا گیرنده مخصوص عضلات تیروزین کیناز ایجاد نشده‌اند. این نوع از بیماری به میاستنی گراویس آنتی‌بادی منفی معروف شده است. آنتی‌بادی‌های ضد دیگر پروتئین به نام پروتئین 4 مربوط به لیپوپروتئین، در ایجاد این بیماری نقش دارند. در برخی موارد نادر، مادران مبتلابه میاستنی گراویس این بیماری را فرزندان خود نیز منتقل می‌کنند که به میاستنی گراویس نوزادان شناخته می‌شود. اگر به‌خوبی تحت درمان قرار گیرند، کودکان عموماً در مدت 2 ماه بعد از تولد بهبود پیدا می‌کنند. برخی نوزادان با نوع نادری از میاستنی گراویس که ارثی نیز است به نام سندرم میاستنی مادرزادی متولد می‌شوند. عواملی که می‌تواند میاستنی گراویس را وخیم‌تر کند
• خستگی
• بیماری
• استرس
• بارداری
• سیکل قاعدگی
•  برخی از داروها - مانند مسدودکننده‌های بتا، کینیدین گلوکونات، سولفات کینیدین، کینین، فنیتوئین، برخی بی‌هوش کننده‌ها و آنتی‌بیوتیک‌ها

 

 

تست تشخیص میاستنی گراویس

برای تشخیص بیماری میاستنی گراویس تست‌های مختلفی انجام می‌گیرد که این تست‌ها شامل:

1. معاینه بالینی: در طی معاینه بالینی میاستنی گراویس، پزشک از بیمار می‌خواهد تا یک حرکت تکراری را انجام دهد؛ برای مثال خیره شدن به یک نقطه برای 30 ثانیه و شل کردن عضلات پیشانی. افراد مبتلابه میاستی گراویس و افتادگی پلک ناخودآگاه برای تمرکز از عضلات پیشانی استفاده می‌کنند. به‌علاوه در بیماران مبتلابه میاستنی گراویس باز نگه‌داشتن یک‌چشم منجر به بسته شدن چشم دیگر می‌شود.
2. تست آزمایشگاهی: یکی از تست‌های تشخیص بیماری میاستنی گراویس، تست های سرولوژیک است. یکی دیگر از این تست‌ها، تست برای تشخیص آنتی‌بادی‌های ضد گیرنده استیل کولین است که حساسیتی معادل 96-80% و ویژگی 50% دارد. آنتی‌بادی ضد گیرنده استیل کولین یک پروتئین موجود در خون اکثر بیماران مبتلابه میاستنی گراویس هست. این آنتی‌بادی علیه ماده شیمیایی ناقل سیگنال از سلول‌های عصبی به سلول‌های ماهیچه‌ای تولید می‌شود.
3. تشخیص الکتریکی: با توجه به ضعف عضلات در بیماران مبتلابه میاستنی گراویس، الکترومیوگرافی انجام می‌شود که در این روش، از الکترودهای سوزنی جهت ارزیابی فعالیت رشته‌های عضلانی استفاده می‌شود.
4. تست یخ: استفاده از یخ به مدت 5-2 دقیقه روی عضلات در تشخیص میاستنی گراویس حساسیت و ویژگی معادل 76.9% و 98.3% دارد. به نظر می‌رسد استیل کولین استراز در دمای پایین مهار می‌شود به‌این‌ترتیب در افراد مبتلابه میاستنی گراویس با افتادگی پلک، پس از استفاده از یخ، در صورت بالا آمدن پلک به میزان 2 میلی‌متر یا بیشتر تست مثبت تلقی می‌شود.
5. تست Edrophonium: در این روش از  تزریق داخل وریدی Edrophonium chloride استفاده می‌شود که به‌عنوان مهارکننده استیل کولین استراز عمل می‌کند. این تست امروزه به دلیل احتمال ایجاد برادی کاردی استفاده نمی‌شود.
6. تصویربرداری: تصویربرداری اشعه X جهت تشخیص تیموما استفاده می‌شود ولیکن CT-scan و MRI در تشخیص تیموما از حساسیت بلاتری برخوردارند.
7. تست عملکرد ریه: ارزیابی ظرفیت حیاتی ریه در فواصل زمانی منظم می‌تواند نشانگر افزایش ضعف عضلات در طول زمان باشد.

 

 

درمان قطعی بیماری میاستنی گراویس

اگرچه درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد، اما با اقدامات مناسب، بیمار می‌تواند بر مشکلات فائق آمده و کیفیت زندگی نسبتاً مطلوبی داشته باشد. گزینه‌های درمان در بیماری میاستنی گراویس شامل:

1.  دارودرمانی: داروهای مهارکننده کولین استراز: به‌عنوان اولین اقدام درمانی است. کولین استراز فاکتوری است که باعث تجزیه استیل کولین در محل اتصال عصب به عضله می‌شود. این داروها با مهار کردن این آنزیم و درنتیجه افزایش استیل کولین، فرآیند پیام‌رسانی از عصب به عضله را تقویت کرده و قدرت عضلات را به‌طور موقت بهبود می‌بخشند. ازجمله این داروها می‌توان به مستینون (پیریدوستیگمین) و نئوستیگمین اشاره کرد. داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی: ازجمله آستروئیدها (پردنیزولون)، آزاتیوپرین، سل سپت، ساندیمون و سیکلوفسفامید جهت سرکوبی سیستم ایمنی و جلوگیری از فعالیت آنتی‌بادی‌های خودی به کار می‌روند.
2.  پلاسما فرز (تعویض پلاسما): پلاسما بخشی از خون است که حاوی آنتی‌بادی است در پلاسما فرز، آنتی‌بادی‌های مسئول بیماری از پلاسما جداشده و پلاسمای بدون آنتی‌بادی جایگزین می‌شود. این روش به‌طور موقت از شدت علائم بیماری می‌کاهد.
3.  درمان جراحی: در مواردی که علت ایجادکننده بیماری، تومور تیموس باشد با عمل جراحی تومور یا کل غده تیموس  برداشته می‌شود.

 

 

بیماری میاستنی گراویس و رژیم غذایی

برای بهبود بیماری داشتن یک سری رژیم‌های خاص و مصرف مواد مغذی و غذایی مفید ضروری است. این مواد شامل:

1. پتاسیم: پتاسیم برای بیماری‌های پوستی لازم است چراکه به بازیابی عملکرد عضلات کمک می‌کند؛ بنابراین توصیه می‌شود غذای غنی از یون‌های پتاسیم بخورید. موادی که منبع سرشاری از پتاسیم هستند:

• میوه‌های تازه (پرتقال، موز، آووکادو، خربزه)؛
• سبزی‌ها تازه، حبوبات: لوبیای معمولی، عدس؛ سیب‌زمینی، کدوتنبل
•  دانه خرد نشده
• هویج وحشی؛
• زردآلو خشک، کشمش.

1. کلسیم: مصرف کلسیم برای بیماران میاستنی گراویس باعث افزایش انقباض عضلانی و تحریک‌پذیری بافت‌های عصبی و همچنین استحکام استخوان‌ها و دندان‌ها می‌شود که از شکستگی در صورت صدمه جلوگیری می‌کند. منابع کلسیم:

• اصلی: غذاهای لبنی؛
• سبزی‌ها تازه: کلم، گل‌کلم، کلم سفید، شلغم (برگهای آن)، مارچوبه، عدس، حبوبات؛
• آجیل و خشکبار؛
• انجیر؛
• زرده تخم‌مرغ؛
• استخوان‌های نرم ساردین و ماهی آزاد.

1. فسفر: برای اینکه کلسیم به‌خوبی در بدن جذب شود، باید با فسفر مصرف شود. یکی دیگر از خواص بسیار مهم فسفر در میاستنی گراویس کمک به حفظ انرژی سلول‌هاست. منابع فسفر شامل:

• پنیر؛
• گوشت
• مغز
• جگر گاو؛
• یک ماهی؛
• تخم‌مرغ
• غلات و حبوبات: گندم‌سیاه، جو مروارید، بلغور جو دوسر؛
• آجیل (گردو).

برای درمان بیماری بهتر است در کنار درمان داروئی، رژیم غذایی مخصوص را نیز رعایت کرد و این امر مستلزم داشتن یک برنامه غذایی و رژیم اصولی و درست است. بهترین روش برای این کار مراجعه به سایت غفاری دایت و دریافت رژیم از قسمت رژیم من است.